
“白瞳癥”是指瞳孔區出現黃白色反光,暗光瞳孔自然散大時,較易發現。兒童“白瞳癥”是多種眼病引起的一種常見臨床體征。由于產生白瞳癥的病因繁多,治療方法和預后也不同,故臨床對白瞳癥的診斷和鑒別極為重視。家長們在日常生活中應多觀察孩子的瞳孔、視力、有無斜視等情況,及時發現問題及早治療。

下面就幾種常見的“白瞳癥”病因作簡單的介紹。
一、視網膜母細胞瘤(RB)
在嬰幼兒眼病中,視網膜母細胞瘤是性質最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤,具有家族遺傳傾向,90%患兒在3歲前發病,可單眼,雙眼先后或同時罹患,本病易發生顱內及遠處轉移,常危及患兒生命,因此早期發現、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關鍵。

約40%屬于遺傳型,為常染色體顯性遺傳,發病早,多為雙眼。60%屬于非遺傳型,為視網膜母細胞突變所致,發病晚,多為單眼。主要癥狀包括白瞳癥、視力降低、斜視,繼發青光眼時,出現眼睛脹痛、患兒哭鬧,少數伴有輕度眼紅痛、角膜混濁、無菌性眼眶蜂窩組織炎。
根據腫瘤的大小、位置與發展程度,可采用保守治療(激光、冷凝術、外部放療、化療等)和手術治療(眼球摘除術、眼眶內容摘除術)。選擇治療方法時首先考慮保存患兒的生命,其次考慮保存患眼和視力。
二、先天性白內障
先天性白內障多在出生前后即已存在,其發生率在我國為0.05%。白內障能導致嬰幼兒失明或弱視,失明兒童中有22%~30%為白內障所致,已成為兒童失明的第二位原因。
先天性白內障大約有1/3的病人有遺傳因素,非遺傳因素包括孕期胎兒宮內病毒感染、營養不良及代謝障礙,出生后因各種危重疾病長時間吸入高壓氧、接觸射線等。嬰幼兒白內障主要癥狀為白瞳癥、視力低下、斜視、眼球震顫等。
完全性白內障或位于視軸中央、混濁明顯的白內障,應在出生后及早手術,最遲不超過6個月。雙眼視力在0.3以上者,可酌情決定手術與否以及手術時機。同時,術后應積極治療弱視。
三、Coats病
又稱視網膜毛細血管擴張癥,病因尚不清楚。好發于健康男童,多在10歲前發病,多單眼患病。常常表現為視力低下、斜視、白瞳癥。早期病變可行激光光凝或冷凍治療。已發生滲出性視網膜脫離者行玻璃體切除、視網膜復位及眼內激光光凝,可挽救部分視力。
四、轉移性眼內炎
多見于兒童高燒后,病原體經血循環到達眼內。患眼前房、玻璃體內大量滲出,前房積膿、玻璃體膿腫形成,瞳孔呈黃白色,眼壓多低于正常。一旦懷疑眼內炎,應及早給予有效治療,主要治療手段包括藥物治療和手術治療。
五、早產兒視網膜病變

早產兒視網膜病變是指在孕36周以下、低出生體重、長時間吸氧的早產兒。由于周邊視網膜血管發育不全導致缺血缺氧,雙眼發生增殖性病變,重者發生牽拉性視網膜脫離和失明,增殖病變收縮至晶狀體后,呈白瞳癥表現。
該病一旦發生,進展很快,可有效治療的時間窗口很窄,因此應對37周以下早產兒出生后及時檢查,對高危者應每周檢查。早期可行激光或冷凍治療,凝固無血管區。中晚期,行玻璃體手術切除增殖的纖維血管組織,同時做光凝,以挽救視力。












